Затяжная желтуха у новорожденных детей

Затяжная желтуха у новорожденных детейВ последние годы значительно увеличилось число младенцев с длительным желтушным окрашиванием кожи, которое сохраняется после 1-го месяца жизни.

Доля пациентов с затяжной желтухой в стационарах для детей раннего возраста по всей стране составляет не менее трети.

Эти дети получают комплексное лечение в виде инфузий гепатопротекторов и фототерапии, что в подавляющем большинстве случаев приводит к осветлению кожи.

Однако возникают вопросы: в какой мере опасны длительное циркулирование повышенного количества непрямого билирубина в крови и сохранение желтушного окрашивания кожи, насколько и в каком случае требуются терапевтические вмешательства с учетом переносимого матерью и ребенком стресса при госпитализации, уменьшения объема лактации при проведении инфузионной и фототерапии?

В связи с этим необходимо определить причины затяжной желтухи, показания и цели госпитализации, алгоритм действия врача амбулаторного звена и привести доказанную эффективность различных терапевтических вмешательств.

Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14-го дня жизни у доношенного ребенка и после 21-го дня жизни у недоношенного ребенка.

Пролонгированная желтуха может быть неосложненной (без изменения состояния и самочувствия младенца) и осложненной (уровень билирубина более 200 мкмоль/л или прямого билирубина свыше 2% от общего билирубина, повышение уровня трансаминаз крови, увеличение размеров печени, нарушение общего состояния).

Но наиболее опасными являются так называемые поздние желтухи, которые появляются после 7-го дня жизни новорожденного. Эти желтухи всегда требуют тщательного обследования.

Причинами пролонгированных и поздних желтух могут быть совершенно различные заболевания, которые требуют разных терапевтических подходов.

Выделяются желтухи:

Надпеченочного генеза:
- абсолютно не опасная и не требующая никакой терапии и никаких действий со стороны медицинского персонала желтуха грудного молока (желтуха здоровых новорожденных);

- условно опасные и требующие в ряде случаев симптоматической терапии и длительного специального наблюдения эритро - и гемоглобинопатии;

- нуждающиеся в специальном лечении: гипотиреоз, галактоземия, специфические врожденные инфекции с поздней манифестацией: цитомегалия, сифилис.

печеночного генеза:
- неонатальный гепатит;

подпеченочного генеза:
- атрезия желчевыводящих путей;

- холестаз;

- обструктивная желтуха.

"Желтуха здоровых новорожденных" - это новый термин в отечественной педиатрии.

Им определяются желтухи, при которых, кроме окрашивания кожи и относительно высокой концентрации билирубина в сыворотке крови новорожденного в течение всего неонатального периода и первых месяцев жизни, не отмечается никаких патологических симптомов и состояние ребенка удовлетворительное.

Чаще всего это желтуха грудного молока. Ее причины окончательно не определены, но, по-видимому, ведущую роль играют:

- высокая концентрация жирных кислот в молоке матери (угнетается конъюгация билирубина);

- повышенная активность бета-глюкуронидазы в молоке матери (повышается уровень непрямого билирубина в кишечнике и усиливаются его реабсорбция и кишечно-печеночная рециркуляция).

Несмотря на длительное сохранение желтушного окрашивания кожи, при желтухе от материнского молока прекращать грудное вскармливание нецелесообразно.

Следует подчеркнуть, что уровень билирубина менее 20,8 мг% (< 354 мкмоль/л) у здоровых доношенных новорожденных не оказывает отрицательного влияния на развитие ребенка.

Эритро - и гемоглобинопатии - это врожденные анемии различного генеза.

Постановка диагноза достаточно сложна, и в лечении прежде всего имеет значение симптоматическая коррекция: поддержание концентрации гемоглобина на уровне, достаточном для роста и развития ребенка.

Характер проявлений может быть различным: от легких случаев, когда симптомами являются только затяжная гипербилирубинемия, легкое снижение гемоглобина и ретикулоцитоз, до тяжелых, особенно при аутосомно-рецессивном типе наследования, например при врожденной дизэритропоэтической анемии 2 типа, сопровождающейся анемией тяжелой степени и спленомегалией.

Для постановки диагноза необходимо определить средний объем эритроцитов, содержание гемоглобина, количество ретикулоцитов, концентрацию общего билирубина и его фракций, но надо отметить, что при этой группе заболеваний практически никогда не наблюдается высокий уровень билирубина и кожа прокрашивается на уровне субиктеричности.

Гипотиреоз характеризуется прежде всего изменением состояния ребенка: снижением аппетита, малой прибавкой массы тела в сочетании с плотными отеками, задержкой развития, гипотонией и изменениями в гормональном профиле.

Галактоземия также проявляется изменением состояния ребенка: обильными срыгиваниями и рвотами, замедлением прибавки массы тела, выраженной гипотонией, появлением катаракты на глазах, повышением уровня галактозы в крови.

Врожденная цитомегалия - это крайне тяжелое заболевание, которое может развиться внутриутробно или постнатально, но не позднее 2-3-й недели жизни ребенка при заражении плода непосредственно перед родами.

Гипербилирубинемия при цитомегалии развивается или как проявление неонатального гепатита (и тогда разворачивается типичная картина поражения печени), или как проявление гемолиза при поражении костного ростка (что характеризуется спленомегалией, анемией, эритроцитопенией и тяжестью общего состояния).

Наличие только лабораторных показателей - антител к цитомегалии или антигена - без клинических проявлений, при хорошем самочувствии ребенка, прибавке массы тела и удовлетворительном приросте психомоторных навыков не позволяет поставить диагноз цитомегалии и проводить лечение, а говорит лишь о трансплацентарной передаче без реализации патологического процесса.

Врожденный сифилис прежде всего имеет характерные для данного заболевания симптомы, одним из которых является желтуха.

При конъюгированной гипербилирубинемии прямой билирубин составляет более 15% от общего билирубина.

Независимо от причины повышения уровня билирубина конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия сопровождается развитием холестаза.

Холестаз - уменьшение поступления желчи в ДПК вследствие патологического процесса на каком-либо участке от гепатоцита до Фатерова соска; в связи с этим холестаз и обструктивная желтуха не являются синонимами.

Причинами неонатального гепатита могут быть вирусные инфекции (CMV, вирусы краснухи, Коксаки, герпеса, HAV, HBV, HCV), бактериальные (например, гепатит при сепсисе), Treponema pallidum.

Среди неонатальных гепатитов с установленной причиной первое место занимает гепатит В, имеющий вертикальный путь передачи. Трансмиссия достигает 70% от матерей, серопозитивных по HBsAg и НВеAg.

Большинство инфицированных новорожденных становятся асимптоматическими носителями.

Дети, родившиеся от НВеAg - негативных матерей, имеют высокий риск развития гепатита в течение первых 12 недель жизни в результате передачи пре-cor мутанта вируса от матери к ребенку.

Возможно как отсутствие заболевания, так и развитие легких и тяжелых форм гепатита.

Носительство и гепатит могут быть предупреждены, если проводится вакцинация всех детей, родившихся от матерей-носителей.

Неонатальный гепатит имеет все характерные черты гепатита: изменение общего состояния, интоксикация, рвоты, отказ от еды, замедление прибавки массы тела, увеличение размеров и пальпаторно выявляемое уплотнение печени, изменение цвета стула и мочи, характерный серо-зеленый оттенок желтухи, повышение уровня трансаминаз (или его значительное снижение в терминальной стадии), умеренное повышение щелочной фосфатазы, преобладание роста прямого билирубина.

Билиарная атрезия во всем мире является главной причиной хронической печеночной недостаточности в раннем детском возрасте.

Билиарная атрезия характеризуется деструкцией экстра - и интрапеченочных билиарных протоков, которая ведет к развитию холестаза, фиброза и цирроза, печеночной недостаточности.

Частота билиарной атрезии достигает 1 на 10 000 живорожденных. Клиническим признаком является прогрессирующая желтуха.

Около 25% детей с билиарной атрезией имеют интрапеченочные кисты (единичные или множественные).

Летальность среди пациентов с множественными кистами значительно выше из-за развития вторичных осложнений в виде холангита.

Билиарная атрезия является сегодня самым главным показанием для трансплантации.

Существует множество вариантов холестаза, которые ассоциируются с внутрипеченочной билиарной гипоплазией, например отсутствием или редукцией части внутрилобулярных желчных протоков или капилляров.

Размеры воротной вены и печеночной артерии у детей при этом соответствуют норме.

В основе развития транзиторного неонатального холестаза лежит острая и хроническая перинатальная гипоксия печени.

Развитие холестаза отмечается в среднем к 7-м суткам жизни, может продолжаться до 3,5 месяца. Гепатоспленомегалия иногда сохраняется до года.

Риск развития неонатального холестаза очень высок у новорожденных, родившихся ранее 35-й недели гестации, с антенатальной гипотрофией.

Среди доношенных новорожденных с нормальной массой тела частота транзиторного холестаза не превышает 8,5%.

Группа оздоровления!


Полезная информация

Последние комментарии